Со многими из вас мы пока не знакомы лично, но надеемся, что наш новый проект позволит не только всем нам познакомиться, но и, со временем, оказываться друг другу посильную поддержку. Итак, кто же мы такие и что мы затеяли? Мы - это создаваемый Центр помощи слепоглухим детям, который будет также оказывать поддержку людям с синдромом Ушера. К сожалению, до сего времени у нас в стране никакой специальной помощи таким людям не было. Да и вообще, об этом синдроме мало кто знает. Вот мы и решили начать нашу деятельность с издания информационного бюллетеня. Кому и зачем он может пригодиться? Родные и близкие, друзья и знакомые, сами люди с синдромом Ушера смогут из нашего бюллетеня узнать подробнее об этом синдроме, познакомиться с рекомендациями различных специалистов (педагогов, психологов, медицинских работников). Мы хотим на наших страницах предоставить слово тем, кто непосредственно, изо дня в день сталкивается с этой проблемой. Мы надеемся, что кому-то такая информация поможет выстоять и придаст некоторую уверенность в своих силах. Наш бюллетень "УШЕР-ФОРУМ" будет выходить один раз в полгода и рассылаться по почте бесплатно. Мы будет благодарны вашим пожеланиям, замечаниям и откликам.

1. Страницы истории
2. Наши консультации
3. "Помогите друг другу". Расс Пальнер и Риита Лахтинен
4. Будем знакомы
5. Средства общения. Самоучитель
6. Куда можно обратиться за консультацией?

Как известно, ничего не появляется из пустоты. Так и наш Центр. Дело в том, что Центр помощи слепоглухим детям создается при Социально-педагогическом объединении "Радуга". В 1995 году объединению "Радуга" исполнилось 15 лет. Все это время им руководит Андрей Андреевич Савельев. Самым главным в работе объединения всегда были дети. В объединении считают, что нет детей без проблем. У кого-то эти проблемы решаются легко и быстро, а кому-то приходится бороться с трудностями всю жизнь, например, слепоглухим детям. Работа с такими детьми в объединении вынесена в основную программу - "Слепоглухота". Постепенно деятельность расширялась, и теперь члены объединения работают с детьми, имеющими различные сенсорные нарушения - слепыми, глухими и слепоглухими. За пятнадцать лет в копилке проектов СПО "Радуга" появилось немало интересного. Это лесные лагеря и походы, экскурсионные поездки по городам России и Украины, летний семейный отдых в "Пансионе", компьютерные классы и информационный центр. И во всех проектах обязательно участвуют слышащие и видящие ребята и их сверстники с нарушенным слухом и зрением. СПО "Радуга" начинало свою деятельность в Загорском детском доме для слепоглухонемых детей (ныне г. Сергиев Посад). За 15 лет программах объединения приняло участие около двенадцати тысяч добровольных помощников из всего бывшего Советского Союза. В настоящее время СПО "Радуга" во многом строит совою работу совместно с Московским детским клубом "Компьютер".

к оглавлению

ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ УШЕРА?
Синдром Ушера является наследственным заболеванием, которое характеризуется потерей слуха и прогрессирующей потерей зрения. Эта потеря зрения вызвана пигментным ретинитом, пигментной дегенерацией сетчатки. Сетчатка - тонкий слой клеток, расположенный в глубине глаза. Она воспринимает изображение и передает его в мозг, где на самом деле и происходит "видение". При пигментном ретините (ПР), в сетчатке происходят процессы преждевременного старения, что вызывает ухудшение зрения. Поскольку есть и другие заболевания, также включающие пигментный ретинит и нарушение слуха, и не являющиеся синдромом Ушера, в каждом случае важно квалифицированное медицинское обследование с целью ранней медицинской диагностики, адекватной помощи и поддержки в социальной адаптации при постепенном ухудшении зрения.

КАКОВЫ СИМПТОМЫ СИНДРОМА УШЕРА?
Большинство людей, страдающих синдромом Ушера, рождаются с тяжелой степенью потери слуха. Одним из первых заметных симптомов поражения зрения при синдроме Ушера является плохое зрение ночью или в недостаточно освещенных местах - нарушение темновой адаптации (ночная слепота). Ночная ("куриная") слепота в большинстве случаев проявляется в подростковом возрасте. Позже наблюдается постепенная потеря бокового (переферического) зрения до, так называемого, "тонельного", хотя центральное зрение долгое время может быть достаточно высоким, практически не страдая. Симптомы синдрома Ушера обычно прогрессируют с годами. Некоторые больные теряют и центральное зрение, хотя обычно пигментный ретинит не приводит к полной слепоте. У многих людей с синдромом Ушера, наблюдается также некоторые нарушения равновесия.

ПРИ ВСТРЕЧЕ С ЧЕЛОВЕКОМ, СТРАДАЮЩИМ СИНДРОМОМ УШЕРА, ПОЖАЛУЙСТА:

• Разговаривая с ним, стойте на небольшом расстоянии от него - приблизительно в полуметре - метре.
• Если вы хотите привлечь к себе его внимание, подойдите к нему поближе или попросите рядом стоящего человека сориентировать его.
• Представьтесь сами и назовите ему по имени того человека, который хочет с ним поговорить.
• Предложите помощь в сопровождении его в сумерках и темноте.
• Если возможно, организуйте беседу с таким человеком в хорошо освещенном месте.
• При разговоре стойте лицом к источнику света.
• При беседе с помощью языка жестов ли дактилологии, помните об ограниченном поле зрения этого человека и предъявляйте знаки приблизительно уровне груди.
• Будьте готовы предупредить о наличии препятствий или предметов, находящихся вне поля зрения или под ногами
• Не стесняйтесь спросить, требуется ли ваша помощь.

Эти советы были представлены в 1993 году супружеской парой Расса Пальмера и Рииты Лахтинен на Европейской конференции Международной Ассоциации Обучения Слепоглухих в Потсдаме. Они используют различные средства общения: разговорный английский язык, английский алфавит слепоглухих, язык жестов (объединение английского и финского языков жестов), язык телодвижений и мимику, английскую письменную речь. Расс Пальмер родился глухим, и в 21 год ему поставили диагноз: синдром Ушера (СУ). Он работал в области компьютерных технологий, но в 30 лет ему пришлось уволиться. Сейчас Расс делает вторую карьеру в качестве специалиста по музыке для глухих и слепоглухих людей. Свою невесту Рииту он встретил в Швеции во время доклада по проблемам синдрома Ушера. Риита Лахтинен из Финляндии, учительница, квалифицированный переводчик языка жестов и медсестра, ранее работала в школе глухих в Хельсинки. Она специализируется на проблемах Су и в течение трех лет возглавляла специализированный проект, результаты которого недавно были опубликованы в Дании. Расс пользуется двумя сильными слуховыми аппаратами (у него 80% потери слуха в средних и высоких частотах). Он говорит голосом и читает с губ. Сейчас он изучает язык жестов. Его зрение очень ограничено - до уровня тоннельного зрения (представьте, что вы смотрите вниз, надев солнцезащитные очки). При ходьбе Расс пользуется красно-белой тростью* для обеспечения личной безопасности.

У Рииты хороший слух и зрение, она владеет устными английским и финским языками, языком жестов (включает систему тактильного восприятия жестов) и английским алфавитом слепоглухих.
Основным средством общения у них стал устный английский язык с использование микрофона, чтобы снять посторонние звуки при разговоре в шумных и переполненных людьми помещениях. Когда темнеет и чтение с губ затруднено, она использует дактилологию и тактильный вариант жестового общения.
Расс считает, что использование языка жестов для него затруднено, поскольку с 4 до 7 лет он обучался по устному методу, а потом посещал массовую школу, где общался со слышащими людьми. Контакты с глухими начались только после того, как Рассу поставили диагноз СУ.
Осознав свои ограничения, он признает, что язык жестов и дактилология наиболее удобные средства общения, особенно при плохом освещении. Слуховые аппараты и микрофон только до некоторой степени позволяют улавливать речь, а чтение с губ чрезвычайно утомляет при длительном общении.
Использование тактильных средств коммуникации стало основным способом общения, поскольку зрение с течением времени стало ухудшаться. Но развитие тактильных ощущений довольно длительный процесс, особенно для человека, привыкшего к устному общению.
Очень трудно участвовать в групповых обсуждения. Это особенно важно учитывать, если человек имеет желание обучаться на каких-либо курсах. Общение один-на-один и соответствующее освещение приобретают в этой ситуации особое значение. Тем более, что человеку с СУ довольно трудно в меняющей обстановке, поскольку каждый раз он вынужден выстраивать мысленный образ того, как расположены предметы вокруг. Движущиеся предметы и люди могут отрицательно влиять на чувство уверенности в себе. Если что-то передвинуто или убрано, человеку с СУ требуется больше сил и энергии, чтобы найти необходимую вещь.
Из-за узкого поля зрения осложнено восприятие жестов. Остается возможность видеть только лицо собеседника, и то, если смотреть прямо на него. Ни и это становится невозможным, когда ухудшается освещение.
Если человек с синдромом Ушера беспомощен, его требования к слышащему и видящему человеку возрастаю, это может вызывать конфликты, стресс и сказываться на взаимоотношениях или браке. Поэтому ему нужно учиться быть как можно более независимым и не рассчитывать на постоянную помощь других людей. Мало того, хорошо бы научиться помогать в ежедневных хозяйственных делах и выполнять определенные обязанности по дому.
Обоим супругам необходимо быть более открытыми друг другу и обсуждать возникающие проблемы, совместно искать выходы из складывающихся ситуаций.
При общении очень важно четко проговаривать слова, чтобы при хорошем освещении облегчить процесс считывания с губ. При недостаточном освещении используется дактилология. Например, можно использовать первые дактильные буквы вместо всего слова - вместо слова "поведение" сказать "п". Этот способ позволяет сэкономить время и силы, избегая дополнительных повторений.
Для ответа "да" можно легко постучать пальцами по руке говорящего или поводить рукой слева направо, отвечая "нет". Для обратной связи ваш партнер с СУ может воспользоваться другим способом. Например, приложив руку к щеке говорящего, он может почувствовать кивок для обозначения "да" и движения головы из стороны в сторону для ответа "нет".
Еще одним способом поддержания контакта может быть следующий: дотронуться ногой до ноги человека с СУ; это позволит ему ощущать себя в безопасности и в контакте с собеседником.
Для того, чтобы привлечь внимание перед началом разговора, встаньте в пределах видения партнера. Положите ладонь на лицо человека с СУ и поверните его голову так, чтобы он мог ощутить вибрацию. Медленно помашите рукой из стороны в сторону. Подуйте в направлении лица партнера; этот способ особенно удобен в общественном месте, чтобы не привлекать вниминия.
Если какой-либо предмет упал на пол, его очень трудно найти. Чтобы сэкономить энергию обоих партнеров, используйте различные формы общения для обозначения места, куда упала вещь, например: жесты для обозначения понятий "право", "лево", "вверх", "вниз". Или хорошо видящий партнер может поднять руку супруга и указать его рукой в нужном направлении. Дома можно использовать жест или знак, чтобы показать, в какую комнату или в каком направлении уходит человек.
Ночью, когда снимаются слуховые аппараты, супругам важнее использовать дактилологию и тактильное восприятие. Партнерам следует понимать и распознавать язык телодвижений и ответные реакции. Оба партнера должны быть открыты друг другу и изобретать свои собственные жесты и знаки, чтобы поддерживать живое общение. Слова "я люблю тебя" оказывают глубокое воздействие на обоих. Они также дают человеку с СУ дополнительную уверенность в себе, чувство защищенности и успокоения. Необходимость в человеческих контактах и дружбу имеет огромное значение. Недавно один молодой человек с СУ сказал: "Как я могу знакомиться с девушкой, если не смогу ходить с ней в кино или на танцы, или покатать ее на машине?" Затруднения его понятны, но все-таки не следует чувствовать себя ущербным: если это милая девушка и хороший друг, она ему поможет. Девушки с СУ, наверное, испытывают значительно большие трудности в поисках симпатичного им мужчины. Люди с СУ особенно эмоциональны, им необходимо чувствовать, что они любимы, слышать подтверждения испытываемых к ним чувств, им необходимо иметь возможность разделять любовные взаимоотношения. Большую роль в этом могут сыграть клубы по интересам и группы поддержки.

Самым важным для вас остается общее средство общения, устная речь или язык жестов, дактилология или мимика - такое, которое позволяло бы обоим партнерам наиболее успешно понимать друг друга. Чтобы найти его, необходимо терпение, взаимопонимание, умение выслушать друг друга, желание быть открытым и делиться своим опытом. По мере потери зрения или слуха человеку с СУ требуется определенное время на адаптацию к новой ситуации. Супруги должны стараться открыто обсуждать любые, даже небольшие, осложнения в отношениях, чтобы справляться со всеми новыми проблемами. С другой стороны, каждому из супругов необходимо оставаться наедине с самим собой, со своими друзьями, чтобы реализовать свои личные интересы. Они не должны ощущать полную зависимость друг от друга. Ни один из супругов не должен доминировать в семейных отношениях, каждый должен давать и получать, помогать в ведении домашнего хозяйства: в мытье посуды, стирке белья, уборке комнат. Люди с СУ не думают о себе как об инвалидах, у них есть только ограничения в зрении и слухе, и они нуждаются в дополнительной помощи, если они попадают в сложные ситуации. Они вполне способны выполнять определенную работу, только это требует обучения, перестройке, помощи; им необходимы вера и мужество.

Этот материал был опубликован в журнале "В едином строю", 1995, №11. Перевод и публикация были осуществлены с любезного согласия авторов - Расса Пальмера и Рииты Лахтинен.

к оглавлению

Редакция Информационного бюллетеня пригласила к сотрудничеству в качестве научных консультантов издания кандидата педагогических наук И.В. Цукерман и кандидата психологических наук Т.А. Басилову. Мы предложили нашим коллегам кратко рассказать о себе.

И.В. Цукерман
Я работаю в Институте коррекционной педагогики с 1964 года - младшим научным сотрудником лаборатории сурдотехники, с 1980 г. - в лаборатории профессионального и общего обучения взрослых глухих, а с 1993 г. в отделении педагогической коррекции лиц с нарушением слуха. В 1969 г. защитила кандидатскую диссертацию по теме: "Прием и передача вибрационных сигналов азбуки Морзе как способ связи глухих и слепоглухих по телефону" (руководитель Ф.Ф. Рау). Проблема коммуникации лиц с нарушениями слуха, в том числе слепоглухих, всегда входила в круг моих научных интересов. Имею научные статьи, посвященные зрительному и тактильному восприятию различных речевых кодов слабовидящими глухими. С проблемой людей с синдромом Ушера столкнулась в 1969 г., когда анализировала наследственные формы глухоты (есть обзор в журнале "Специальная школа" №3 (119), 1966 г.), а затем на практике: двое моих школьных знакомых (школа №30 для слабослышащих и оглохших г. Москвы) имели диагноз "куриная слепота", который позже заменили на "синдром Ушера". С медицинскими характеристиками этого синдрома ознакомилась по зарубежным публикациям (Конигсмарк и др.). Знаю на практике проблемы людей с синдромом Ушера и могу с ними общаться, используя разные средства общения. Неоднократно бывала в Сергиево-Посадском (бывший г. Загорск) интернате для слепоглухих, где в течение 6 лет (до 1971 г.) проводила научные наблюдения за слабовидящими глухими (руководитель А.И. Мещеряков), в том числе и с синдромом Ушера. Регулярно слежу за научной литературой (отечественной и зарубежной) по проблемам слепоглухоты и сложного дефекта. Надеюсь, что смогу быть полезной в практическом общении с людьми с синдромом Ушера и другими глухими со сложными нарушениями.

Т.А. Басилова
Сейчас мне 47 лет, и почти 25 из них связаны с работой в лаборатории изучения и воспитания слепоглухих детей имени профессора И.А. Соколянского НИИ дефектологии, которая в последние годы называется - лаборатория содержания и методов обучения детей со сложной структурой дефекта Института коррекционной педагогики РАО. В 1971 г. вместе с другими студентами IV курса факультета психологии МГУ я пришла познакомится с самым началом обучения слепоглухих Н. Крыловой, Ю. Лернера, С. Сироткина и А. Суворова на нашем факультете. Через некоторое время мы узнали, что в экспериментальную группу слепоглухих для работы с маленькими детьми нужен воспитатель на несколько часов в неделю. Так началась мая работа со слепоглухими. Сначала это были короткие воспитательские часы - с двумя маленькими слабовидящими глухими девочками - Наташей Панквой и Ирой Поволоцкой. Затем включилась в работу с шестилетним слепоглухим мальчиком, который обучался на дому под руководством лаборатории. Эта работа постепенно выстроилась как дипломная - о развитии первых жестов у слепоглухих - под руководством А.И. Мещерякова. Постепенно стали формироваться и научные интересы. Я стала наблюдать за развитием игры у слепоглухих детей, эта проблема стала темой моей диссертационной работы. Я также старалась присутствовать, а затем и участвовать в диагностическом обследовании детей и подростков с глубокими нарушениями зрения и слуха, которое велось в лаборатории. Это обследование всегда шло вместе с врачами. От них я впервые услышала о синдроме Ушера, потом увидела на приеме с этим диагнозом детей и подростков. В 1991 г. мне посчастливилось побывать в Англии и увидеть, как профессионально занимаются там специалисты помощью людям с синдромом Ушера. Там же я познакомилась с Мэри Гест, которая предложила мне участие в организации международной встречи людей с СУ в Москве. В 1992 г. эта встреча прошла в рамках Международного фестиваля молодых инвалидов. Опыт организации этого семинара, участие в нем, встречи с людьми с Су разного возраста и из разных стран, очень помогли мне в понимании этих людей, в осознании того, что это особая проблема и ей нужно заниматься отдельно и пристально. После этого фестиваля мы не раз встречались и переписывались с его участниками. Я очень благодарна Владимиру Елфимову, Галине Ушаковой за искренность и дружеское общение, они мне очень помогли и помогают. И я очень рада, что сейчас начинается новая, более целенаправленная работа в помощь людям с СУ. Насколько могу, я буду стараться помочь этой работе.

к оглавлению

Дактилология - это средство общения людей при помощи пальцевой азбуки. Дактилология применяется как специальное средство общения между людьми, у которых есть либо только нарушения слуха, либо они испытывают проблемы как со слухом, так и со зрением. Поэтому дактильная азбука может использоваться ДИСТАНТНО, то есть на некотором расстоянии от глаз "слушающего", или КОНТАКТНО, то есть "слушающий" воспринимает дактилирование своей рукой. Дактилология не является языком, а только передает алфавит национального (в нашем случае - русского) языка. Мы рекомендуем нашим читателям познакомится с книгами Г.Л. Зайцевой "Дактилология. Жестовая речь" и Ю.Д. Крылатова "Азбука чутких рук", из которых можно узнать не только об истории дактилологии, но узнать много хороших советов, как лучше освоить эту азбуку. Желаем успехов!

к оглавлению